La Thrombocytémie Essentielle

La Thrombocytemie EssentielleLa Thrombocytémie Essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif chronique au même titre que la polyglobulie primitive, la myélofibrose idiopathique et la leucémie myéloïde chronique (LMC).

La TE, encore appelée thrombocytose essentielle, thrombocytémie hémorragique, thrombocytose primitive, thrombocytémie idiopathique, est une maladie clonale acquise de la lignée plaquettaire, d'étiologie inconnue.

Il s'agit d'une affection hématologique caractérisée par un nombre élevé de mégacaryocytes (issues de cellules souche myéloïdes pluripotentes) dans la moelle osseuse et par un nombre élevé de plaquettes sanguines (thrombocytose ou hyperplaquettose) dont la conséquence est l'apparition de complications thrombotiques et/ou hémorragiques.

La TE est considérée par l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) comme une hémopathie maligne, et figure ainsi dans la classification internationale des maladies parmi les « autres tumeurs des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés à évolution imprévisible ou inconnue ».

La TE est un syndrome myéloprolifératif répondant aux critères européens de la maladie rare, c'est-à-dire une prévalence de l'affection ne dépassant pas 5 cas pour 10 000 personnes.

Sur la base des données épidémiologiques disponibles, la prévalence de la TE serait de l'ordre de 1,1 cas pour 10 000 personnes, avec une incidence d'environ 1 cas pour 100 000 personnes. La prévalence relativement importante s'explique par le début souvent précoce, vers 30 ans, de la maladie.

La TE touche principalement les adultes, rarement avant 25 ans, et l'âge moyen au moment du diagnostic se situe vers 60 ans, mais il peut varier de 8 à 90 ans.

Le diagnostic de TE, en l'absence de marqueurs spécifiques de clonalité, reste difficile. Le plus souvent, une TE est découverte à l'occasion d'un examen hématologique de routine ou à l'occasion de complications cliniques liées à la pathologie.

La symptomatologie clinique de la TE est dominée par une prédisposition à la fois aux manifestations vasculaires occlusives et hémorragiques. Cependant, la majorité des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic et beaucoup le resteront au cours de leur évolution.

La prise en charge thérapeutique de la TE doit s’efforcer de trouver un équilibre entre la prévention des complications thrombo-hémorragiques par la réduction du nombre de plaquettes et le risque lié aux effets secondaires de la thérapeutique, qui peut être leucémogène.

RESSOURCES ET ORGANISATIONS

Les organisations suivantes peuvent être une source d'informations et d'assistance aux patients, aux familles et aux prestataires de soins de santé. Pour toute question, adressez-vous toujours à un médecin ou à un professionnel de la santé.


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