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Les Troubles de la Coagulation

Trouble de la CoagulationLors d’un saignement, les plaquettes sont attirées au niveau de la brèche dans le vaisseau sanguin, elles forment un caillot et stoppent le saignement. Ce processus, appelé coagulation, implique les cellules du sang nommées plaquettes et des protéines nommées facteurs de la coagulation.

Chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation, ces facteurs sont produits en quantité très faible voire ne sont pas produits du tout.1 L’hémophilie fait partie de ces troubles de la coagulation, on distingue plusieurs types d’hémophilie selon le facteur de la coagulation qui est touché : si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B.

Les troubles de la coagulation entrainent une incapacité à former un caillot solide et sont caractérisés par des saignements plus longs à la suite de blessures, de chirurgies ou de traumatismes. Parfois, le saignement est spontané, sans aucune cause identifiable.2

L’hémophilie touche essentiellement les garçons, dès la naissance. Quelques rares cas d’hémophilie féminine existent.3

Dans le monde, un garçon sur 5000 naissances de sexe masculin naît atteint d’hémophilie A, tandis que 1 garçon sur 25 000 naît avec une hémophilie B (il y a environ un cas d’hémophilie B pour 5 cas d’hémophilie A). En France, il y a environ 1200 patients hémophiles B et  5500 patients hémophiles A.4

L’hémophilie est une maladie génétique. Elle survient essentiellement chez les garçons et est transmise par les femmes (dites conductrices). Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'un allongement du temps de coagulation et confirmé par le dosage du facteur VIII ou du facteur  IX.

On distingue différents degrés de sévérité de l’hémophilie qui dépendent de la sévérité du déficit en facteur de coagulation :

  • L’hémophilie sévère : elle se manifeste par des hémorragies spontanées fréquentes et des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire 
  • L’hémophilie modérée : avec des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire, mais les hémorragies spontanées sont rares
  • L’hémophilie mineure : avec des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire, mais pas d’hémorragie spontanée.3

Chez les patients hémophiles, les saignements sont localisés le plus souvent dans les articulations (hémarthroses) et dans les muscles (hématomes), les saignements peuvent toucher toutes les localisations à la suite d’un traumatisme. Les hématuries spontanées (sang dans les urines), assez fréquentes, sont très caractéristiques.3

Lorsque l’hémophilie se déclare au cours de la vie d’un individu, on parle d’hémophilie acquise.

REFERENCES

  1. American society of Hematology. « For patients: Bleeding disorders »
  2. National Hemophilie Foundation. https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/What-is-a-Bleeding-Disorder. Consulté le 10  juin 2016
  3. AFH: https://www.afh.asso.fr/Presentation-de-l-hemophilie-A Consulté le 16 novembre 2016
  4. Orphanet : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646.pdf Consulté le 16 novembre 2016

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